	Жизнь после травмы спинного мозга

Посттравматическая сирингомиелия (сирингогидромиелия) - дифференциальный диагноз и патоморфология

Дифференциальный диагноз

Артефакт Гиббса

Линейный артефакт, проявляющийся в виде гипо- или гиперинтенсивной линии, расположенной рядом с границей затылочной кости изменения интенсивности МР-сигнала и ориентированной параллельно ей.

Часто визуализируется в области границы гиперинтенсивной цереброспинальной жидкости и изоинтенсивного спинного мозга.

Мальформация Арнольда—Киари I типа

Сопровождается пролабированием миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие.

Миелит

Демиелинизирующие процессы (например, рассеянный склероз).

Острый диссеминированный энцефаломиелит (ADEM).

Латеральный миелит.

Опухоль спинного мозга

Астроцитома, эпендимома, гемангиобластома.

Сопровождается локальным утолщением спинного мозга.

В подавляющем большинстве случаев накапливает контрастный препарат.

Миеломаляция

Сопровождается локальным уменьшением объема спинного мозга и формированием глиоза.

На Т1-ВИ ее сигнальные характеристики отличаются от цереброспинальной жидкости.

Идиопатическ ий процесс

Нетравматическая гидромиелия.

Терминальный желудочек (чаще локализуется в дистальных сегментах спинного мозга).

Патоморфология

Этиология.

Сирингогидромиелия может являться следствием ушиба спинного мозга, миеломаляции или кровоизлияния.

Патогенетический механизм формирования данного рода изменений не изучен.

Теория клапана предполагает, что сирингомиелическая киста формируется вследствие нагнетания цереброспинальной жидкости в интерстициальное пространство спинного мозга с невозможностью ее оттока.

Теория «slosh and suck»: при нарушении тока цереброспинальной жидкости в субарахноидальном пространстве повышение эпидурального венозного давления (например, при натужном кашле) вызывает гипертензию в субарахноидальном пространстве с «проталкиванием» ликвора в полость кисты.

Эпидемиология.

Наиболее часто причиной формирования сирингогидромиелии является травма.

На долю данного типа поражений приходится, по разным данным, от 0,5 до 5% поражений спинного мозга:

идиопатическая сирингогидромиелия встречается у 0,1 % населения;
на фоне тотальной тетраплегии частота встречаемости сирингогидромиелии возрастает до 10%.

После оперативных вмешательств на грудопо-ясничном отделе позвоночника сирингогидромиелия встречается чаще, чем в среднем в популяции.

Макроскопические черты

Кистозная полость в центральном или периферическом отделе спинного мозга.

Микроскопические черты

На ранних этапах сирингогидромиелия может представлять собой гроздь мелких интрамедуллярных кавитаций, которые со временем сливаются в единую кисту.

Веретеновидная кистозная полость в структуре спинного мозга окружена плотной глиозной тканью (волокна Розенталя).

Наиболее часто сирингогидромиелия формируется в сером веществе между задними рогами и задними столбами. При этом преимущественно поражаются перекрещивающиеся пути болевой и температурной чувствительности.

Прилежащие кровеносные сосуды утолщены и гиалинизированы.

В стенке кистозной полости присутствуют аберрантные нервные волокна.

Периваскулярные пространства вокруг полости нередко расширены.

Спаечный процесс в субарахноидальном пространстве может приводить к формированию тетеринг-синдрома с локальным рубцеванием спинного мозга.

Еще одной причиной сирингогидромиелии являются спинальные микроинфаркты.

Увеличение давления нередко приводит к увеличению размеров сирингомиелической кисты.

Клиника

Симптоматика

Наиболее типичные проявления:

Спастичность, гипергидроз, болевой синдром, потеря чувствительности, автоматическая гиперрефлексия.

В результате формирования сирингогидромиелической кисты неврологический статус пациента может ухудшаться через несколько лет после получения травмы:

описаны случаи латентного периода от 6 месяцев до 35 лет;
в среднем промежуток времени от травмы до развития симптомов, связанных с кистой, составляет 8-12 лет.

При формировании сирингогидромиелической кисты в шейном отделе у 25% больных развивается бульбарный синдром, может формироваться нейропатия черепно-мозговых нервов.

В редких случаях процесс манифестирует нейро-патической артропатией или нарушением функции тазовых сфинктеров.

Классические проявления сирингогидромиелии: интенсивные боли, не купируемые анальгетиками, в сочетании с восходящим диссоциированным нарушением чувствительности. Утрата болевой и температурной чувствительности на фоне сохранения тактильной чувствительности.

В детском возрасте подобные патологические изменения развиваются редко:

у детей кистозные полости в структуре спинного мозга обычно являются простой гидромиелией или сочетаются с мальформацией Арнольда-Киари;
в детском возрасте сирингогидромиелия чаще, чем у взрослых, проявляется сколиозом.

Течение заболевания

Течение патологического процесса определяется его этиологией.

Вне лечения сирингогидромиелия склонна прогрессировать.

Посттравматическая сирингогидромиелия формируется раньше у лиц старшего возраста, при повреждении шейного или грудного отделов позвоночника, при переломах позвонков со смещением, операциях на позвоночнике без декомпрессии, а также при обширном повреждении спинного мозга.

По мере увеличения размеров кистозной полости:

Происходит поражение ранее интактной нервной ткани.
Нарастает клиника миелопатии.
Появляются новые неврологические симптомы.

Спастичность мышц.

Нейропатическая артропатия (синдром Шарко).

Лечение

Остановить прогрессировать неврологического дефицита позволяет шунтирование.

Сирингоперитонеальное или сирингосубарахноидальное.

Целью шунтирования является нормализация ликвородинамики и дренирование кистозной полости и снижение интрамедуллярного давления.

Исход:

в половине случаев удается достичь восстановления двигательной функции и регресса болевого синдрома;
чувствительность восстанавливается у 35% больных;
у 10% пациентов клиническая симптоматика сохраняется;
в течение 6 лет нарушается функция каждого второго шунта.

Уменьшение размеров кистозной полости по результатам послеоперационной МРТ коррелирует с регрессом клинической симптоматики у 85% больных.

Другие методы оперативного лечения.

Лазерная сиринготомия.

Декомпрессионная ламинэктомия с реконструкцией субарахноидального пространства.

Установление трансплантата сальника на питающей ножке.

Посттравматическая сирингомиелия представлена на рисунке в начале статьи.

Начало статьи
Следующая страница

См: Лучевая диагностика травм позвоночника и спинного мозга

Похожие материалы


	Жизнь после травмы спинного мозга